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多睦健康|腰粗​肚胀可能是血液出问题了,不要忽视!

[本文为疾病百科知识,仅供阅读]  发布日期:2019-01-31  阅读:85

        你总能见到一些大肚子的患者在医院就诊,不论男女腰围明显比正常人大几圈。

  你以为是肥胖?其实他们得了一种被称为“原发骨髓纤维化”的血液系统疾病,肚子胀得越厉害,说明病情进展越严重,有的中晚期原发骨髓纤维化患者,甚至调侃自己为“将军肚”。

肚子胀竟是血液病?!

  原发骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,主要损伤的是人体的造血系统功能,其中脾脏肿大是最为典型的症状,不少患者就是洗澡时摸到左上腹硬邦邦的,感觉像长了个硬疙瘩而来就诊。

  原发骨髓纤维化为什么会脾肿大?

  这个是因为骨髓在变纤维化后不能正常造血,就会依靠骨髓外的器官进行“代偿性”造血,脾脏就是骨髓外造血的选择器官,可是一旦开始造血,脾脏就会慢慢肿大,肚子也随之变得圆鼓鼓。

  更为糟糕的是,随着脾脏不断变大,还会侵占和挤压胃肠道,随之会出现食欲下降、胃胀等胃部不适。

  如果发展到“巨大脾脏”还会引起严重压迫症状,导致门静脉高压、静脉曲张破裂出血等问题。

  因此,当出现不明白原因的腹胀时,不要只想到是消化问题,还可能是原发骨髓纤维化的报警信号,应尽早进行血常规、骨穿、骨髓活检及基因突变等检查。

骨髓“超负荷”会变肿瘤

  原发骨髓纤维化其实属于恶性血液肿瘤范畴,正常情况下,人体的骨髓会产生红细胞、白细胞、血小板,但是某些基因发生异常后,骨髓就开始不受控制,红细胞、血小板、白细胞都跟着异常增长,骨髓每天都处在“超负荷”的状态,随之慢慢衰竭,最后造血组织被纤维组织所取代,就会造成血细胞减少。

  我国每年有超过8000例新发的原发骨髓纤维化病例,患者整体中位生存时间为5.7年,高危患者只有两年多。其中,20%的原发骨髓纤维化患者会在10年内可能转化为急性白血病,转白后生存时间不到10个月。

做个血常规就能确诊

  原发骨髓纤维化尽管很凶险,但是确诊的方式并不难。最早可以发现原发骨髓纤维化蛛丝马迹的就是血常规,如果报告单中同时出现血小板和白细胞升高,外周血涂片见到幼粒及幼红细胞就需要警惕了,找专业医生看一下,判断是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活检及基因突变等检查,以获得最终确诊。

  总之,越早发现越利于病情控制,改善效果越好,从而提高患者生活质量。

改善上不建议首选移植

  说到血液系统疾病,比如白血病的改善,大家都会想到通过骨髓移植来除病根。可是同为血液系统肿瘤,骨髓移植的效果并不理想,由于纤维化几乎是不可逆转的,不仅成功几率低,患者还可能受到并发症的风险,骨髓移植并不是选择。

  目前,骨髓纤维化的改善主要缓解临床中出现的各种不适症状,尤其要提的是对于近半数患者出现的脾脏肿大,在过往的传统改善药物中,改善有症状的脾脏肿大患者首选药物是羟基脲,有效率仅为40%,直到新型靶向药物芦可替尼的出现,它不仅能显著缩小脾脏,还可改善早饱感、骨痛、瘙痒、盗汗、疲劳等多种症状,减缓甚至阻断骨髓纤维化进程,延长了中危、高危患者的生存期,可以让骨髓纤维化像慢性病一样被控制,患者生存质量也会得到明显提升。

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