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女性发病率远高于男性!干细胞有效治疗系统性红斑狼疮

[本文为疾病百科知识,仅供阅读]  发布日期:2020-11-17  阅读:695

  系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种由遗传、环境、激素等各种因素参与的、病因尚未完全清楚的、累及多脏器的自身免疫性疾病。其中肾脏是最常见的受累器官,约40%-60%的系统性红斑狼疮患者起病初即伴有肾脏损害,临床又称之为狼疮性肾炎。17%-25%的狼疮性肾炎患者可进展为终末期肾病(尿毒症),给患者和他们的家庭带来了沉重负担和巨大痛苦。除此之外,我们看得见的有皮肤上的蝶形红斑、盘状红斑等表现,反复的、多发的口腔溃疡,令人苦恼的脱发。另一方面,我们一时可能看不到或感觉不到的悄然增长的胸水,心脏里滋生的赘生物,屡遭破坏的肾小球等等,有时可能更为致命。临床改善相对棘手,其易发于年轻女性,疾病多呈渐进性,病程中往往复发与缓解交替出现。

  实际上,红斑狼疮是一个自身免疫性疾病,人体的免疫系统发生了混乱,就容易患病。而容易得红斑狼疮的人群,主要是生育年龄的女性。在生育年龄得红斑狼疮的概率,男:女是1:9,就是10个病人中,男性有1个,女性有9个。而在儿童和老年人中,男女比例会比较接近一点,所以比例会缩小。

  患病者多为18岁至40岁之间正值青春期、育龄期的女性,目前红斑狼疮尚无法根治,病情往往迁延反复,一旦发病就意味着影响一生。

  红斑狼疮引发的临床表现

  § 皮肤与黏膜:80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑;手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑;可有光过敏、脱发、雷诺现象;活动期有口腔溃疡。

  § 关节与肌肉:85%关节受累,常表现不对称的多关节痛,呈间歇性、红肿少见,X线片多数正常。40%有肌痛,少数出现肌炎

  § 血液系统:约30%有贫血,仅l0%为溶血性贫血,约40%有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少,约20%有血小板减少,可伴出血。部分可发生淋巴结和脾脏肿大。

  § 呼吸系统:胸膜炎、胸腔积液、肺减缩综合征、肺间质病。

  § 肾炎或肾病综合征:临床有表现约75%,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常,而晚期发生尿毒症,是SLE死亡的常见原因。  

  § 神经系统:中枢神经系统以脑受累最常见,约10%有各种精神障碍,约l5%出现癫痫发作。中枢神经系统症状表示病情活动及危重,预后不良。少数发生偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经及周围神经病变。  

  § 消化系统:约30%有消化系统症状,肝可以肿大,血清转氨酶升高。少数发生急腹症,表明SLE发作。

  § 心血管系统:约30%有心血管表现,以心包炎最常见,约10%有心肌炎及周围血管病。

  干细胞改善红斑狼疮

  人体的免疫细胞都是由干细胞发育及分化而来。干细胞改善红斑狼疮是最佳方法。

  间充质干细胞(MSC)对各种免疫细胞的免疫调节作用:MSC对多种活性淋巴细胞有免疫调节作用,比如T细胞、B细胞、自然杀伤细胞和树突状细胞,通过细胞间的相互作用及产生细胞因子抑制各种淋巴细胞的增殖及其免疫反应,从而发挥免疫重建的功能。

  红斑狼疮是自身免疫性疾病,干细胞专家将靶向诱导干细胞进入人体后直接作用到病灶,调节内分泌,提高人体免疫力,改变皮肤状况,缓解关节疼痛,减少并发症的发生,并降低遗传给下一代的可能性,使病人以自信的微笑面对一切。

  国内2017年广西科技大学附属医院分析危重难治性系统性红斑狼疮进行自体外周血造血干细胞移植的患者5例,中位随访62个月。结果显示,所有患者病情得到缓解,受累器官功能恢复,无死亡病例。

  2019年8月9日的《自然·医学》(NatureMedicine)上刊登了一篇论文,报道了中国科学家在改善系统性红斑狼疮上取得的突破性进展。北京大学与澳大利亚Monash大学及山东省科学院的科学家共同完成了这项研究,在国际上首次应用低剂量IL-2改善系统性红斑狼疮,并取得了比较理想的效果。

  

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